Diagnóstico del nefroblastoma

Descripción general del nefroblastoma
El tumor de Wilms es uno de los tumores malignos más comunes en lactantes y niños pequeños. 1814 Rance primero describió el tumor, Max Wilms en 1899 para describir más lejos sus características, él se llama tumor de Wilms. En la literatura, el nombre del tumor de hasta 80, lo que refleja la complejidad del proceso de la comprensión del tumor. Los nombres comunes incluyen tumores mixtos de riñón, embriones renales, adenosarcoma.
Etiología patológica del nefroblastoma
El nefroblastoma puede ser el resultado de una proliferación anormal del embrión renal posterior, que no conduce a diferenciación tubular renal y glomerular. Bove y McAdams (1976) sugieren que el complejo de nefroblastomosis puede traducirse en nefroblastoma. Knudson y Strong (1972) sostienen que los tumores de Wilms se clasifican como genéticos y no genéticos basados ​​en mutaciones en células germinales. Si la forma genética, el tumor se produjo antes, más propensos a la forma bilateral y multi-centro. Todos los nefroblastomas bilaterales y 15% a 20% de lesiones unilaterales se asocian con la herencia. Además, la probabilidad de generación de tumores en el descendiente del nefroblastoma bilateral genotipo es de hasta el 30%, mientras que la de la lesión unilateral es de aproximadamente el 5%. Hoffinan (1989) y Koufos (1984) encontraron que había una pérdida del gen supresor tumoral recesivo en 11p13 (WT1), mientras que los alelos en 11p13 y 11p15 (WT2) se encontraron en pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann. Curiosamente, WT1 juega un papel importante en la formación de embriones normales de riñón, y la ausencia de tales genes dará lugar a displasia urogenital (Kreidberg, 1993). Alrededor del 15% de los niños con nefroblastoma con otras malformaciones congénitas. El Departamento Estadounidense de Nefroblastoma (NWTS) ha demostrado que el 1,1% de los niños con nefroblastoma presentan deficiencia de iris, muy superior a la normal (0,2%), a menudo asociada con malformaciones urogenitales (criptorquidia, uretral incisional o ectópica), malformaciones externas, Retardo, deformidad de la cabeza y la cara, hernia inguinal o umbilical (Haicken y Miller, 1971). 2,9% tenían hipertrofia unilateral de los miembros (Janik y Seeler, 1976), a menudo con carcinoma embrionario, carcinoma adrenocortical, hepatoblastoma. Además, los niños con nefroblastoma pueden combinarse con otras partes del cuerpo de tumores malignos (sarcoma, adenocarcinoma y leucemia).
Síntomas y signos de nefroblastoma
1. Masa abdominal: el aumento progresivo de la masa abdominal es los síntomas más comunes, a menudo en los niños al usar o bañarse descubrimiento accidental. Lumps más pequeños cuando no hay síntomas obvios, no afecta a la nutrición y la salud del niño, fácilmente olvidado. Los tumores grandes pueden producir síntomas de opresión, pueden tener dificultad para respirar, pérdida de apetito, pérdida de peso, irritabilidad y otros resultados. Azotes en la parte superior del abdomen en el lado de las costillas, la superficie lisa, dureza moderada, no sensibilidad, temprano puede ser ligeramente activa, el aumento rápido, algunos casos pueden cruzar la línea media.
2. dolor abdominal: alrededor de 1/3 de los niños, el grado de incomodidad local, dolor leve a cólicos, dolor intenso, si acompañado de fiebre, masa abdominal, la anemia, la presión arterial alta a menudo sugieren que el nefroblastoma Bajo el sangrado. Raramente secundario al tumor causado por la rotura intracavitaria del abdomen agudo.
3. hematuria: alrededor del 25% de los niños con hematuria microscópica, hematuria macroscópica observada en 10% a 15% de los niños. Hematuria y invasión tumoral de la pelvis renal, no como manifestación tardía del tumor.
4. Hipertensión: alrededor del 30% al 63% de los casos, puede deberse a embolia vascular renal o isquemia de compresión de la arteria renal, resultando en renina causada. Algunos autores creen que las células tumorales pueden producir renina, similar al tumor de las células glomerulares, normalmente vuelven a la normalidad después de la resección del tumor.
5. Síntomas metastásicos: la obstrucción de la vena cava inferior en la vena del hígado puede tener hígado y ascitis, como la aurícula derecha invasiva puede causar insuficiencia cardíaca congestiva o soplo cardíaco. La transferencia de sangre puede extenderse a todas las partes del cuerpo, y la metástasis pulmonar como la más común, puede haber tos, derrame pleural, dolor en el pecho, fiebre, anemia, caquexia.
6. Nefroblastoma renal: raro, puede localizarse en el área retroperitoneal o de la ingle, puede ser parte del teratoma compuesto, otras partes, incluyendo el mediastino, pelviano y área sacra caudal.
7. Síntomas sistémicos: debilidad, fatiga, irritabilidad, pérdida de peso, pérdida de apetito, fiebre es también más común.
Patogenia del nefroblastoma
El tumor se compone de tumor intersticial, germinal y epitelial maligno, incluyendo tejido epitelial, tejido conjuntivo, tejido muscular, tejido óseo y tejido nervioso y otros componentes, fuera de la cápsula, la sección era amarillo grisáceo, puede presentar degeneración quística y área necrótica. Atrofia adyacente de compresión del tejido renal, la pelvis renal puede deformarse. Temprano puede ocurrir la transferencia de sangre, sitios metastásicos comunes para el pulmón, el hígado, el cerebro y así sucesivamente. 10% a 45% de los casos de vena renal y vena cava inferior con trombo tumoral. La metástasis linfática es secundaria. El pronóstico del nefroblastoma está relacionado con la estructura del tumor, el nefroblastoma típico y la diferenciación parcial del nefroblastoma quístico son buenos, y la pobre diferenciación de mal pronóstico. El NWTS lo divide en 5 períodos. Etapa Ⅰ: tumor no puede ser eliminado por completo, todavía hay restos del tumor, el tumor no puede ser completamente eliminado; Pero limitado al abdomen, sin transferencia de sangre; Ⅳ: transferencia de sangre al pulmón, hígado, hueso, cerebro, etc .; Ⅴ: nefroblastoma bilateral.
Diagnóstico del nefroblastoma
1. hidronefrosis, masa abdominal, pero la cápsula de masa sexy, con la respiración hacia arriba y hacia abajo las actividades. Ninguna pérdida de peso evidente. IVU muestran expansión de la pelvis renal.
2. rendimiento de riñón policístico para la masa abdominal, pero el inicio general de la edad, el daño renal es más pesado. IVU mostró compresión o deformación del cáliz de la pelvis renal sin expansión. La ecografía y la exploración renal con radionúclidos mostraron un aumento del volumen renal en ambos lados, área renal con múltiples quistes redondos. La exploración de CT muestra aumento de riñón, parénquima renal visible la mayoría del borde de la suave, que van desde la masa quística.
3. neuroblastoma retroperitoneal ocurrido en lactantes y niños pequeños, que se manifiesta como masa abdominal. Pero el tumor más grado maligno, el curso de un rápido desarrollo. IVU renal y desplazamiento ureteral, calvicie renal normal de la pelvis.
4. teratoma retroperitoneal masa abdominal y la enfermedad es similar. Pero el crecimiento del tumor es lento, la condición corporal es mejor. KUB plancha común irregular de calcificación sombra, IVU renal y desplazamiento ureteral, pelvis renal forma normal.